シェーグレン症候群

 

 

　慢性唾液腺炎と乾燥性角結膜炎を主徴とし、多彩な自己抗体の出現や高γグロブリン血症をきたす自己免疫疾患の一つ。乾燥症が主症状となるが唾液腺、涙腺だけでなく、全身の外分泌腺が系統的に障害される。
　一次性のものと関節リウマチや全身性エリテマトーデスに合併する二次性に大別される。さらに一次性シェーグレン症候群は病変が涙腺、唾液腺に限局する腺型と全身諸臓器に病変が及ぶ腺外型に分類される。

 

改訂診断基準 （厚生労働省研究班，1999 年）
1: 生検病理組織検査（次のいずれか）

• 　口唇腺組織で4mm2辺り1focus（導管周囲に50個以上のリンパ球浸潤）以上

• 　涙腺組織で4mm2辺り1focus以上

2: 口腔検査（次のいずれか）

• 　唾液腺造影でstageI（直径1mm未満の小点状陰影）以上の異常所見

• 　唾液分泌量低下（ガム試験にて10分間で10ml以下またはSaxonテストで2分間で2g以下）があり、かつ唾液腺シンチグラフィーにて機能低下の所見

3: 眼科検査（次のいずれか）

• 　Schirmer試験で5分間に5mm以下で、かつローズベンガル試験（Van Bijsterveldスコア）で3以上

• 　Schirmer試験で5分間に5mm以下で、かつ蛍光色素試験で陽性

4: 血清検査（次のいずれか）

• 　抗Ro/SS-A抗体陽性

• 　抗La/SS-B抗体陽性

 

 上記4項目のうち、2項目以上で診断する。

 

 

シェーグレン症候群が疑われた場合、洛和会丸太町病院　救急総合診療科では簡便なガム試験やSchirmer試験を行ってから眼科的な診察や耳鼻科での小唾液腺の生検を追加することで確定診断しています。これらの検査に便利なWEBタイマーはこちら。

 

American-European Consensus Groupによる分類基準(2002)

この分類基準は日本の指定難病の認定には用いられていないが、病歴による診断を行う上で参考となる。

1. 眼症状：以下のいずれか

   • 　毎日、持続するうっとうしい眼の乾燥感が３ヶ月以上続きましたか。

   • 　眼に砂が砂利が入ったような感じが繰り返しありますか。

   • 　日に３回以上、人工涙液を点眼しますか。

2. 口腔症状：以下のいずれか

   • 　口内乾燥感を毎日、３ヶ月以上感じましたか。

   • 　成人になってから、再発性か、あるいは持続性の唾液腺腫脹がありましたか。

   • 　乾燥した食物を嚥下するために、頻回に飲み物を飲むことがありますか。

3. 眼の他覚所見：シルマー試験もしくはローズ・ベンガル試験等で陽性

4. 病理組織所見：小唾液腺の巣状のリンパ性唾液腺炎。

5. 唾液腺障害：無刺激な状態での総唾液分泌量が15分間で 1.5ml 以下か、耳下腺造影撮影異常か、唾液腺シンチグラフィ異常。

6. 自己抗体：Ro (SSA) 抗原あるいは La (SSB) 抗原に対する抗体陽性

 

ESSDAI(EULAR Sjögren’s Syndrome Disease Activity Index) による重症度分類
左欄の点数と右欄の数字を掛け合わせたものの総数を合計点数とする。
合計点数は0～123点となる。EULARでは5点以上を中・高疾患活動性と定義しており、指定難病基準ではこの5点以上を重症とし公費対象と考える。