広島の安佐市民病院にお声がけ頂き、広島県地域医療介護総合確保事業の一環として講演会させていただきました。
症例は
20歳台男性
2日の高熱、その後、強直間代性痙攀
来院時ショックバイタル、浮腫
血液濃縮、低Ａｌｂ、CRP低値
頭部MRI、髄液正常
超音波検査で心筋浮腫状
診断はSystemic capillary leak syndromeでした。この症例はコンパートメント症候群で末梢神経障害を残してしまいました。その後、皮膚硬化を認め、皮膚生検やScl-70陽性などより強皮症が背景疾患として考えられました。強皮症では血管内皮傷害から浮腫を呈することが知られています。あとは皮膚筋炎も全身性浮腫を呈しやすい疾患であることから想起できるようにSCLSの基礎疾患になります。Sjogrenも報告は多いようですが、RAとかSLEはPubMedで調べる限り報告がないようです。なお、小児科領域では川崎病も有名です。硬性浮腫を生じる疾患ですから何となく覚えやすいですね。
私はショックの話
ショックとは「生体に対する侵襲あるいは侵襲に対する生体反応の結果，重要臓器の血流が維持できなくなり，細胞の代謝障害や臓器障害が起こり，生命の危機にいたる急性の症候群」であるが、SEPSIS-3によると敗血症性ショックは「十分な輸液負荷にも関わらず mBP 65保つのに循環作動薬を必要で乳酸＞2mmol/L」という定義になっており、ショックの中でも重症例。敗血症の時点で「臓器障害あり」なのですでにショックに相当する状態であることに注意。なんかややこしいですね。
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